Enzim Eksikliği Hastalıkları

Enzim Eksikliği Hastalıkları

Enzim Eksikliği Hastalıkları; Kimi insanda ırsi olarak görülen enzim eksikliği nedeniyle Bir adı da fayizm hastalığı olan bir hastalığın, en fazla Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin eksikliğinden kaynaklanan hastalık olarak bilinir. Diğer bir hastalıkta vücudun gerekli enzimleri üretememesi veya eksikliği nedeniyle fenilketonüri denen kalıtsal hastalıktır, Bu hastalığa ise bir aminoasit cinsi fenilalanini parçalayan fenilalanin hidroksilaz enziminin bulunmaması sebep olur. Enzim hastalıkları en çok akraba evliliklerden doğan çocuklarda görülür. Diğer yandan özellikle Akdeniz de yaşayan insanların bakla yiyen bazı insanların öldüğü gözlenmiştir. Bunun sebebi ise glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin Çukurova yöresinde insanların %8’inde bulunmamasıdır. Hastalıkların teşhis edilmesi için kanda bulunan enzim miktarının saptanması yoluna gidilir.

Enzim Nedir?

Canlı organizmaların metabolizmada ki biyokimyasal tepkimeleri işleyiş hızını bir katalizör madde gibi iş görerek artıran proteinlerdir. Enzim, canlı hücreler tarafından meydana getirilir.
Enzimin yokluğu; pek çok canlının yaşaması için çok önemli olan reaksiyonların hızları, bazen çok düşük hıza inebilirler. Enzimlerin fazlalığı ise tepkimelerin dengesini bozmadan hızına tesir ederek, çok büyük rakamlara çıkabilir.

Enzimin Yapısı:

Enzimler büyük protein zincirlerinden oluşur. Bu protein zinciri çeşitli kıvrım ve düğümlenme yaparak iş yapacakları şekle girer. Çok karmaşık üç buutlu yapı oluşur. Enzimin karmaşık yapısı üzerinde kilit bölgeler vardır. Bu bölgeler aktif vazife gören bölgelerdir.

Enzim Faaliyetlerinin Düzenlenmesi:

Enzim faaliyetleri çeşitli yollardan kontrol edilir. Bazı mekanizmalar enzim yapımını kontrol eden genler aracılığıyla, bazıları da katalitik tepkimeyi etkileyerek meydana gelir. Enzimin işleyişindeki temel nokta, enzimin substratla olan özel bağlantısıdır. Enzimin kilit bölgesine başka maddelerde bağlantı yapıp substratla yarış edebilirler.

Enzimin Metabolizmadaki Durumu:

Sindirim ve besinlerin parçalanması büyük ölçüde enzimler tarafından yapılır. Memelilerde nişastaların yıkımı salya ve pankreanstan salınan amilaz ile olur. Diyetteki yağlar pankreansdaki lipazla yapılır. Proteinlerin yıkımı daha karışıktır. Midede pepsinle başlar, ince bağırsakta tripsin ve kimotripsin ile devam eder. Enzimler, hücre için gereken maddelerin hormon sentezi içinde görev yaparlar. Enzimlerin eksik veya fazla olması insanlarda çeşitli hastalıklara yol açar. Bu hastalıkların çoğu ırsi olarak ortaya çıkar. Kandaki enzim miktarları tayin edilerek, teşhis edilir. Enzimlerin tedavide kullanımı çok sınırlıdır. Kalp damarlarının tıkandığı koroner kalp hastalıklarında, damarlardaki pıhtıları eritmek için özel enzimler kullanılır.

Enzim Eksikliğinin Tanımı Ve Nedenler:

Her kimyasal tepkimenin belli bir enzim yardımıyla olmaktadır. Bir enzim doğuştan olan ve Dna yapısında hatalı bir genetik bir sebeple oluşmuyorsa, yardımcı olduğu tepkime meydana gelmez. Bunun sonucunda da enzimin az olmasından kaynaklanan anormallikler meydana çıkar.
Uzmanlar Enzimdeki bozuklukları; protein karbonhidrat metabolizmaları ile sindirimde görünen aksaklıklar olarak imgelemiş, bu arızaların giderilmesi için dikkat edilmesi gereken hususları da; enzim yönünden yetersiz olabilen besinlerin tüketilmemesi, ya da sınırlandırılması, bu durumunda normal gelişim ve büyümeyi etkileyen biçimde olması gerektiği şeklinde bildirmişlerdir. Enzim oksijen oranının ayarlanmasında görevli olduğundan enzim eksik olan bünyede anti-oksijen veren bir gıdanın vücuda girmesi halinde kan hücresi hızlıca ölür. Bu yüzden anti-oksijen taşıyan baklanında bu vahim vakanın oluşmasına sebep olmaktadır.

Enzim Hastalıklarının Tedavisi:

G6PD yetersizliği hastanın enzim oranına göre değişen bir durum halinde olur.. Ağırlaştığı durumda idrardan kan gelir ve hastada sarılık görünür. Böyle bir duruma düşmekten kurtulmak için tedavi olunmalıdır. Hastalığın Bu ağır noktasında hastaya kan nakil edilir. Bu hastalıktan tamamen kurtulmak bu gün için mümkün değildir. Konuyla ilgili çok fazla genetik çalışma yürütülmektedir. Bu konuda, pek çok genetik çalışmalar yapılmaktadır. Yeni doğanlarda, çok fazla olayı görülürse ve sarılık çok uzun sürüyorsa kan Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz miktarına kesinlikle bakılması gerekmekte ona göre tedbir alınarak tedavi yapılmalıdır.
Son Güncelleme : 01.12.2018 16:39:31
Enzim Eksikliği Hastalıkları ile ilgili bu madde bir taslaktır. Madde içeriğini geliştirerek Herkese açık dizin kaynağımıza katkıda bulunabilirsiniz.
Sayfayı Düzenle Düzenleme Geçmişi

Enzim Eksikliği Hastalıkları Yorumları

şifre Kırmızı sayı

0 Yorum Yapılmış "Enzim Eksikliği Hastalıkları"

Kayıtlı yorum bulunamadı ilk yorumu siz ekleyin
Karaciğer Enzimlerini Düşüren Yiyecekler
Karaciğer Enzimlerini Düşüren Yiyecekler
Karaciğer enzimlerini düşüren yiyecekler, Günümüzde çok yaygın olan rahatsızlıklardan birisi de karaciğer rahatsızlıklarıdır. Doymuş yağ oranı yüksek ve çok yağlı yiyeceklerin tüketimi, çok aşırı bir şeklide alkol tüketimi karaciğerde oluşabilecek bi...
Bebeklerde Karaciğer Enzimleri Neden Yükselir
Bebeklerde Karaciğer Enzimleri Neden Yükselir
Bebeklerde karaciğer enzimleri neden yükselir, Yeni doğan bebelerde karaciğer enzim yüksekliği binde bir görünen bir vakıadır. Genellikle karaciğer sorunları fiziksel sarılıkla karıştırıldığından bebeklerdeki karaciğer enzim yüksekliği geç fark edili...
Sindirim Enzimleri
Sindirim Enzimleri
Sindirim Enzimleri, sindirime yardımcı olan enzimlere sindirim enzimleri adı verilir. Mide, pankreas ve ince bağırsak tarafından bu enzimlere sindirime yardımcı olmak amacıyla salgılanır. Bu enzimlerin yokluğunda sindirim sistemi doğru çalışmaz ve ba...
Gebelikte Karaciğer Enzimlerinin Yükselmesi
Gebelikte Karaciğer Enzimlerinin Yükselmesi
Gebelikte Karaciğer Enzimlerinin Yükselmesi; Gebelikte karaciğer enzimlerinde anormallikler olabilir. Gebelikte ortaya çıkan karaciğer enzimlerinin anormallikleri sonucu çok ciddi komplikasyonlar doğurabilir. Gebelikte vücudun pekçok organ ve dokusun...
Enzim Eksikliği
Enzim Eksikliği
Enzim Eksikliği: Akdeniz ülkelerinde ve siyahilerde daha sık rastlanmakta olan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan şekeri metabolizmasında yaşamsal önem taşıyan bir enzimin eksik olması veya yeterince aktif olamaması durumuna verilen isimdir....
Enzim Yapısı
Enzim Yapısı
Enzim Yapısı, bütün enzimler proteinler ve genler tarafından şifrelenmektedir. Enzim yapısı pepsin ve üreaz gibi proteinlerden oluşmaktadır. Fakat çoğunluk olarak enzimler iki çeşit kısımdan oluşmaktadır. Enzim yapıları diziliş olarak kendilerine özg...
Bebeklerde Karaciğer Enzim Yüksekliği
Bebeklerde Karaciğer Enzim Yüksekliği
Bebeklerde karaciğer enzim yüksekliği , vücuda giren bir enfeksiyon, karaciğer hücrelerinde meydana gelen bir virüs veya tahribatın göstergesidir. Tahribatın meydana geldiği karaciğer hücreleri, belli başlı bazı karaciğer enzimlerinin daha fazla salg...
Enzim Çeşitleri
Enzim Çeşitleri
Enzim çeşitleri, Enzimlerin hemen hemen hepsi protein yapısı içerisinde olan, doğal olarak yalnızca canlılar tarafından sentezlenebilen biyolojik katalizörlerlerdir. Bu enzimler hücreler içerisinde meydana gelen binlerce tepkimenin hızını ve özgüllüğ...
Karaciğer Enzimleri
Karaciğer Enzimleri
Karaciğer enzimleri, karaciğerin işlevlerini yerine getirdiğini gösteren önemli değerlerdir. Karaciğer enzimlerinin yükselmesi karaciğerde oluşan hasarı gösterir. Hamilelik sürecinde enzimlerin yükselmesi ise normal kabul edilir. Karaciğerdeki hasarı...
Enzim Substrat İlişkisi
Enzim Substrat İlişkisi
Enzim nedir, Bilindiği üzere enzimler kimyasal tepkimelerin hızını arttırıcı özellikte (katalizör) olan biyomoleküllerdir. Enzimlerin bir çoğu protein özelliktedir. Fakat bazı nükleotid yapılı enzimler de bulunmaktadır. Örneğin ribozomun sentezlenmes...
Enzimlerin Görevleri
Enzimlerin Görevleri
Enzimlerin görevleri, Enzimlerin görevi hücre içerisinde meydana gelen binlerce tepkinin hızını ve kontrolünü düzenlemektir. Enzimler canlı hücrelerde üretilen özel proteinlerdir. Enzimler görevlerini yapamadıkları takdirde kişi sağlığı üzerinde çok ...
Biotinidaz Enzim Eksikliği
Biotinidaz Enzim Eksikliği
Biotidinaz enzim eksikliği, günümüzde en çok çocuklarda karşılaşılan bir durumdur. Bünye olarak yetişkinlere göre biraz daha zayıf olan çocuklarda bu enzim eksikliğinin sık sık görülmesi de direk olarak bünyeyle alakalıdır. Tabi ki yetişkinlerde de y...

 

Karaciğer Enzimlerini Düşüren Yiyecekler
Bebeklerde Karaciğer Enzimleri Neden Yükselir
Sindirim Enzimleri
Gebelikte Karaciğer Enzimlerinin Yükselmesi
Enzim Eksikliği
Enzim Yapısı
Enzim Eksikliği Hastalıkları
Bebeklerde Karaciğer Enzim Yüksekliği
Enzim Çeşitleri
Karaciğer Enzimleri
Enzim Substrat İlişkisi
Enzimlerin Görevleri
Biotinidaz Enzim Eksikliği
Enzimlerin Yapısı Ve Özellikleri
Enzim İnhibisyonu
Pankreas Enzimleri
Enzim
Nişastayı Şekere Çeviren Enzim
Enzim İsimleri
Amilaz Enzimi
Lipaz Enzimi
Enzim Aktivitesi
Hepatit B Karaciğer Enzimleri
G6pd Enzim Eksikliği
Karaciğer Enzim Yüksekliği
Q Enzim
Enzim Özellikleri
Enzim Substrat
Enzim Kinetiği
Enzimlerin Özellikleri
Popüler İçerik
Enzimlerin Yapısı Ve Özellikleri
Enzimlerin Yapısı Ve Özellikleri
Enzimlerin Yapısı Ve Özellikleri; canlılarda yaşamsal faaliyetlerin devamı bazı kimyasal reaksiyonların gerçekleşmesine bağlıdır. Bu reaksiyonlar can...
Enzim İnhibisyonu
Enzim İnhibisyonu
Enzim inhibisyonları, enzim inhibitörleri aracılığıyla bir enzime bağlanan ve enzimin etkinliğinin azaltılması olayıdır. Enzimin etkinliği azaltan enz...
Pankreas Enzimleri
Pankreas Enzimleri
Pankreas enzimleri, Pankreas organımızın ürettiği vücudumuzun önemli işlevlerini gerçekleştiren enzimlerden bahsetmeden önce pankreas organından bahse...
Enzim
Enzim
Enzim, hemen hemen birçoğunun yapısında protein bulunan ve yalnızca canlılar tarafından sentezlenebilen doğal katalizörlere enzim adı verilmektedir. H...
Nişastayı Şekere Çeviren Enzim
Nişastayı Şekere Çeviren Enzim
Nişastayı şekere çeviren enzim, amilaz olarak adlandırılmaktadır. Bulmacalarda bazen karşımıza çıkan bu enzim sindirimde önemli bir yere sahiptir. Niş...
Enzim İsimleri
Enzim İsimleri
Enzim İsimleri, Enzimler vücudumuzun her yerinde bulunur. Enzimler farklı şekillerde, farklı hızlarda ve farklı ayrışan madde olarak çalışırlar. Enzim...
Amilaz Enzimi
Amilaz Enzimi
Amilaz enzimi, nişastanın sindiriminde rol alan protein bazlı bir enzimdir. Yiyeceklerin ve içeceklerin küçük karbonhidratlara ayırır ve onlardan fayd...
Popüler İçerik Son Forum Konuları Yardım Sayfaları  
Karaciğer Enzimlerini Düşüren Yiyecekler
Bebeklerde Karaciğer Enzimleri Neden Yükselir
Sindirim Enzimleri
Gebelikte Karaciğer Enzimlerinin Yükselmesi
Enzim Eksikliği
Tıbbi Sorumluluk Reddi
Gizlilik Politikası
Çerez (Cookie) Politikası
Güvenlik Politikası
Bizimle İletişime Geçin
Forumlar
Site Haritası
Feed
Son Forum Konuları
Yardım Sayfaları
Tıbbi Sorumluluk Reddi
Gizlilik Politikası
Çerez (Cookie) Politikası
Güvenlik Politikası
Bizimle İletişime Geçin
Forumlar
Site Haritası
Feed
Sitede yer alan haber ve içeriklerin tüm hakları saklıdır ve buradaki bilgiler sadece bilgilendirme amaçlı olup, kullanımına, uygulanmasına, satın alınmasına, delil gösterilmesine veya tavsiye edilmesine aracılık etmez. Sitemizdeki bilgiler, hiç bir zaman kesin bilgi kaynağı olmayıp, kullanıcılar tarafından eklenmiştir veya yorumlanmıştır. Buradaki bilgiler sitemizin asıl görüşlerini içermeyebileceği gibi hiçbir taahhüt ve tavsiye yerine de geçmez.
Temmuz - 2019