{
    "title": "Enzim Eksikliği",
    "image": "https://www.enzimler.gen.tr/images/enzim-eksikligi.jpg",
    "date": "19.01.2024 12:01:50",
    "author": "Sakine Çankaya",
    "article": [
        {
            "article": "<b>Enzim Eksikliği:</b> Akdeniz ülkelerinde ve siyahilerde daha sık rastlanmakta olan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan şekeri metabolizmasında yaşamsal önem taşıyan bir enzimin eksik olması veya yeterince aktif olamaması durumuna verilen isimdir. Bu eksiklik alyuvarların yıkımına yol açmakta olan iki ayrı hemolitik anemiye (Bir tür ileri derecede kansızlık) neden olabilmektedir. Bu hastalıkta hasta kişi (Bakla vb) gıdalarda oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra alyuvarların yıkımı belirtileri ortaya çıkmaktadır. Baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi \"favizm\" adını almakta ve ülkemizde özellik ile ilkbahar aylarında sık görülmektedir. Favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan Favadan gelir. G6PD eksikliğinin vücudumuzda kan şekeri (Glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enzim olan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz enziminin vücudumuzda eksik olarak bulunması veya yeterince aktif olamaması durumudur. Bu eksiklik bazı hastalıkların veya ilaçların yol açmış olduğu akut hemolitik anemi ve spontan (Kendiliğinden gelişim gösteren), kronik (Süreğen) nonsferositik hemolitik anemi olmak üzere iki ayrı klinik sendroma neden olabilmektedir.</div><div><br></div><div><b>Enzim Eksikliği:</b> G6PD eksikliği, kalıtımsal olarak anne veya babadan çocuğa bir gen vasıtasıyla geçmektedir. Lakin anne veya babada bu enzim eksikliği görülmez ise akla gelen hastalığın anne ya da babanın geninde saklı olmasıdır. Enzim bozukluğu daha çok erkek çocuklarda ortaya çıkabilmektedir. G6PD eksikliğinde hemolize sebep olan etkilerden kaçınmak ana ilkeler arasında yer almaktadır. Hemoliz oluştuğunda ise kan nakli ile destekleyici tedavi olarak yapılmalıdır. Enzim hareketliliği düşük olan yaşlanmış alyuvarların kan dolaşımından kaybolması ile hemoliz dolayısıyla hastalığın bulguları kendiliğinden son bulmaktadır. Enzim eksikliğini tamamen ortadan kaldırabilecek bir tedavi yöntemi günümüz tıbbında yer almamaktadır. Yürütülen genetik araştırmalarda bu hastalığın da kesin çaresi bulmaya çalışılmaktadır.</div>"
        }
    ]
}